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VHL综合征临床特点及影像学表现--附3例报告并文献复习
引用本文:周旭峰,张丽雅,张璐,卢超,刘晓萍. VHL综合征临床特点及影像学表现--附3例报告并文献复习[J]. 罕少疾病杂志, 2005, 12(1): 1-3
作者姓名:周旭峰  张丽雅  张璐  卢超  刘晓萍
作者单位:河南省洛阳市中心医院磁共振室,河南,洛阳,471009
摘    要:目的探讨VHL(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征的临床和影像学特征。方法回顾性分析3例经术后病理证实的Von Hlppel-Lindau综合征的临床和影像学资料。结果3例均为男性,均合并小脑血管母细胞瘤和肾透明细胞癌、肾囊肿。1例合并胰腺囊肿和腹壁血管瘤,1例合并肾上腺腺瘤和睾丸囊肿,1例有家族史。小脑血管母细胞瘤发病时间25-35岁,肾脏透明细胞癌发病时间35~50岁。结论Von Hippel-Lindau综合征病变可累及多个器官,临床表现多样,对合并中枢神经系统血管瘤和肾胰囊肿或透明细胞癌的可疑该病患者,应对该患者及其家族成员进行长期随访追踪并定期全面地影像学体检,以尽早发现,尽旱治疗。

关 键 词:Von Hippel-Lindau综合征 小脑血管母细胞瘤 肾肿瘤 肾囊肿
文章编号:1009-3257(2005)01-0001-03
修稿时间:2004-11-07

Von Hippel-Lindau syndrome: 3 cases report and review of the literature
ZHOU Xu-feng,ZHANG Li-ya,ZHANG Lu,et al.. Von Hippel-Lindau syndrome: 3 cases report and review of the literature[J]. Journal of Rare and Uncommon Diseases, 2005, 12(1): 1-3
Authors:ZHOU Xu-feng  ZHANG Li-ya  ZHANG Lu  et al.
Affiliation:ZHOU Xu-feng,ZHANG Li-ya,ZHANG Lu,et al.Department of MR,Luoyang Center Hospital,Henan 471009,China[
Abstract:
Keywords:Von Hippel-Lindau syndrome  cerebellar hemangioblastoma  renal tumor  renalcyst
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