| 远端型遗传性运动神经病的临床特征分析 |
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| 引用本文： | 张付峰,卢晓琴,严新翔,付敏,郭鹏,任志军,江泓,沈璐,唐北沙. 远端型遗传性运动神经病的临床特征分析[J]. 第二军医大学学报, 2009, 30(1): 57-60. DOI: 10.3724/SP.J.1008.2009.00057 |
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| 作者姓名： | 张付峰 卢晓琴 严新翔 付敏 郭鹏 任志军 江泓 沈璐 唐北沙 |
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| 作者单位： | 中南大学湘雅医院神经内科,长沙,410008 |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金(30600200),国家高科技研究发展(“863”)计划(2004AA227040). |
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| 摘 要： | 目的:分析远端型遗传性运动神经病(dHMN)的临床特征。方法:对国内文献报道及本院收治的dHMN患者的临床资料进行回顾性分析。结果:男女为1.321,发病年龄13~60岁,平均(38.2±10.4)岁。下肢起病、上肢起病和四肢同时起病者分别为84.7%、5.6%、9.7%,上肢反射减退、消失，下肢反射减退和消失者分别为30.4%、65.3%，13.0%、87.0%；上肢肌力3~4级、2级、0~1级，下肢肌力3~4级、2级和0~1级者分别为55.4%、37.5%、7.1%，50.0%、37.5%、12.5%。所有患者均无感觉障碍。26例患者行肌电图检查,均提示神经源性损害,运动传导速度和感觉传导速度均正常；8例患者行肌肉活检,均提示神经源性肌萎缩。结论:dHMN多于中年起病,以下肢起病多见,主要表现为四肢末端的肌无力或萎缩,腱反射减退或消失,无感觉障碍,神经电生理及病理检查对dHMN的诊断有重要作用。
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| 关 键 词： | 远端型遗传性运动神经病 临床 电生理学 病理学 |
| 收稿时间： | 2008-04-16 |
| 修稿时间： | 2008-10-08 |
Chinese patients with distal hereditary motor neuropathy: an analysis of clinical characteristics |
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| ZHANG Fu-feng,LU Xiao-qin,YAN Xin-xiang,FU Min,GUO Peng,REN Zhi-jun,JIANG Hong,SHEN Lu,TANG Bei-sha. Chinese patients with distal hereditary motor neuropathy: an analysis of clinical characteristics[J]. Former Academic Journal of Second Military Medical University, 2009, 30(1): 57-60. DOI: 10.3724/SP.J.1008.2009.00057 |
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| Authors: | ZHANG Fu-feng LU Xiao-qin YAN Xin-xiang FU Min GUO Peng REN Zhi-jun JIANG Hong SHEN Lu TANG Bei-sha |
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| Affiliation: | Department of Neurology,Xiangya Hospital,Central South University,Changsha 410008,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | distal hereditary motor neuropathy clinic electrophysiology pathology |
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