家族性面肌痉挛的显微血管减压术治疗

目的探讨家族性面肌痉挛(FHFS)的发病机制、临床特点和治疗方法。方法回顾性分析2个家庭4例FHFS病人的临床资料,均经枕下乙状窦后入路行显微血管减压术(MVD)。结果 4例病人的颅后窝夹角平均为(31.5±2.9)°。FHFS病人和同期散发PHFS病人之间颅后窝夹角、椎动脉为责任血管的比例差异具有统计学意义(P 0.05)。4例病人术后面肌痉挛症状立即消失。随访4例,时间0.2～1.8年,无复发病人,未出现脑脊液漏、迟发性面瘫及听力下降等并发症。结论 FHFS临床罕见,主要为椎-基底动脉压迫面神经出脑干区(REZ)所致,MVD治疗效果理想。