曲普瑞林治疗特发性中枢性性早熟患儿身高变化的观察

目的:观察曲普瑞林(达菲林)治疗特发性中枢性性早熟(ICPP)患儿身高的变化。方法:用达菲林治疗16例ICPP女孩12个月(8例)、24个月(8例),观察治疗前后LHRH兴奋试验促卵泡素(FSH)和促黄体素(LH)峰值、子宫卵巢体积、骨龄(BA)、第二性征和身高、体重的变化。CHN法评估骨龄,并用该法预测成人终身高(PAH)。结果:治疗6个月后乳房、子宫、卵巢缩小,LH、FSH峰值下降;随着疗程增加,体重指数(MBI)上升;骨成熟减缓,BA/CA(生活年龄)下降,治疗前及治疗後12、24个月分别为(1.30±0.13)cm/年、(1.21±0.09)cm/年、(1.15±0.08)cm/年(P<0.05);生长速率(GV)第二年明显减缓,治疗12、24个月分别为(6.06±1.39)cm/年、(4.83±1.29)cm/年(P<0.05)。按CA的身高标准差分值(HtSDSCA)随着疗程下降,治疗前为(0.80±0.43),治疗后12、24个月分别为(0.68±0.50)和(0.51±0.54);按BA的身高标准差分值(HtSDSBA)随着疗程上升,治疗前为(-1.51±0.78),治疗后12、24个月分别为(-0.99±0.60)和(-0.95±0.80),治疗前后差异有显著性(P<0.05)。PAH随着疗程增加,治疗前为(153.8±5.8)cm,治疗后6、12、24个月分别为(156.7±6.8)cm、(157±6.1)cm和(158.9±5.7)cm。结论:曲普瑞林能延缓骨成熟,调节生长和成熟之间的平衡,有利于改善预测成人终身高。建议疗程至少1年以上。治疗第二年生长速率明显下降,此时若配合生长激素治疗,对改善终身高更有益。