慢性原发性假性肠梗阻

早在1938年,文献中已有关于本病的个案报告。1960年Nahai等对本病进行了较详细的描述。1970年Maldonado等正式提出采用慢性原发性假性肠梗阻(简称CIIP)这一病名。本病相当少见,1960～1979年世界上共报告30例。国内1982年张英等报告了4例。病因及发病机理本病缺乏肯定的病因(4〕。在此诊断范畴内,共临床征象、X线和组织学发现有很大的差异。Berdon等曾描述巨膀胧、结肠过小和肠蠕动减4}s}症候群,其中小肠极度编短,肾脏增大,儿乎没有肾实质。木病的性别分布无差异,各年龄组及许多种族均可发病。木病可分为散发性和家族性两类。Hanks〔5〕综合报告的病例中,”例提到家族史的患者中夕例阳性。在无症状的家庭成员中,X线检查可见明显的变化。