| 常染色体隐性遗传性多囊肾合并先天性肝纤维化一家系3例报告及文献复习 |
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| 引用本文： | 曹丽丽,董漪,徐志强,陈大为,王福川,甘雨,王丽旻,闫建国,王璞,李爱芹,张敏. 常染色体隐性遗传性多囊肾合并先天性肝纤维化一家系3例报告及文献复习[J]. 临床肝胆病杂志, 2019, 35(1): 166-168 |
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| 作者姓名： | 曹丽丽 董漪 徐志强 陈大为 王福川 甘雨 王丽旻 闫建国 王璞 李爱芹 张敏 |
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| 作者单位： | 中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039;中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039;中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039;中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039;中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039;中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039;中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039;中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039;中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039;中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039;中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京,100039 |
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| 摘 要： | 常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)是一种多发于儿童肾脏和胆道系统的严重单基因遗传病[1],以肝门静脉系统发育不全为特征,包括胆管板重塑缺陷、胆管增生和先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)[2-4]。ARPKD发病率为1∶20 000~40 000,属罕见病[5],合并CHF的发病率更低。本文将一家系(3姐弟)ARPKD伴CHF的病例报道如下。
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| 关 键 词： | 多囊肾,常染色体隐性 先天性肝纤维化 病例报告 |
Autosomal recessive polycystic kidney disease with congenital hepatic fibrosis:A report of 3 cases in a pedigree and literature review |
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| Affiliation: | (Pediatric Liver Disease Treatment and Research Center,Fifth Medical Center,General Hospital of PLA,Beijing 100039,China) |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | polycystic kidney,autosomal recessive congenital hepatic fibrosis case reports |
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