遗传性血栓性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种典型的微血管病性溶血性贫血疾病,以广泛的微循环中透明血栓形成后导致相关组织、器官缺血为病理特征[1]。其主要的临床表现为经典的五联征:发热、血小板减少、溶血性贫血、肾功能损害和神经系统障碍。TTP分为遗传性TTP和获得性TTP,我们通过分析1例长期误诊的遗传性TTP患儿的临床表现和实验室检查特征,并复习相关文献,以提高对该病的认识,早期诊断及治疗。