小儿腹腔内肺隔离症4例并文献复习

目的探讨儿童腹腔内肺隔离症(intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration,IEPS)的临床特征、病理类型、诊疗方法及预后情况,以提高对该病的认识及诊治水平。方法回顾性分析2007年6月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的4例腹腔内肺隔离症患儿临床资料;检索万方、维普、CNKI、Pubmed、Medline数据库截至2018年6月关于小儿腹腔内肺隔离症的相关文献,并进行分析。结果本研究4例腹腔内肺隔离症患儿,合并先天性肺气道畸形Ⅱ型/Ⅲ型(congenital pulmonary airway malformation type 2/ type 3,CPAM Ⅱ/Ⅲ型)各2例,均行手术治疗,分别随访3个月、6个月、3年半、4年,预后良好。通过文献检索,检索到31篇儿童IEPS相关文献,联合本中心4例患儿分析结果如下:共47例患儿,44例产前发现病变时母亲孕龄为25周(IQR:12~37),46例产前经多普勒B超诊断腹腔肿物,10例怀疑神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB),7例怀疑IEPS。5例终止妊娠。产后42例患儿中7例(7/42,16.7%)伴发先天畸形。术前主要经B超(30/38,78.9%)、增强CT(27/38, 71.1%)明确诊断,其中11例误诊为NB,9例诊断为IEPS。5例行保守治疗,3例保守治疗无效后行手术治疗。共40例患儿行手术治疗,25例(25/40,62.5%)出生后6个月内行手术治疗,主要采用开腹手术(25/40,62.5%),3例行腹腔镜中转开腹手术。肿物主要位于左腹(32/40,80.0%)。手术切除肿物平均长径3.0(IQR:2.8~3.9)cm,供血来源主要为腹主动脉及其分支(16/21,76.2%)。术后病理检查均证实为肺隔离症,22例(22/40,55.0%)伴CPAM,其中12例伴CPAM Ⅱ型,2例伴CPAM Ⅲ型。所有患儿预后良好。结论产前超声对于小儿腹腔内肿物具有良好的诊断价值,但明确腹腔内肺隔离症仍需产后随访及综合评估。手术治疗是早期诊断IEPS的唯一方式,应根据病变选择合适的手术方案,完整切除肿物者预后良好。

Pediatric intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration:a case series and literature review

Yan Jiayu;Zeng Qi;Chen Yajun;Zhang Na;He Lejian(National Center of Children s Health,Beijing Children Hospital,Department of General Surgery,Capital Medical University,Beijing 100045,China;National Center of Children s Health,Beijing Children Hospital,Department of Thoracic Surgery,Capital Medical University,Beijing 100045,China;National Center of Children s Health,Beijing Children Hospital,Department of Pathology,Capital Medical University,Beijing 100045,China)