咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征的研究进展

咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial, PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)以急性口咽部、颈部及双上肢肌肉麻痹为主要临床表现,伴双上肢腱反射减弱,下肢不受累或轻微受累的周围神经病1-4]。PCB变异型GBS与Miler-Fisher综合征为同一谱系,是局限性轴索型GBS的一种特殊类型。目前国内外尚无关于PCB变异型GBS患病率的大型流行病学调查。有报道显示,PCB变异型GBS仅占GBS的2%~5%5],较为罕见。PCB变异型GBS起病急,病情进展迅速,部分患者累及呼吸肌时需要依靠辅助呼吸,故早期诊断和治疗至关重要。本文从PCB变异型GBS的概念、流行病学现状、病因及发病机制、诊断及鉴别诊断四个方面进行综述,旨在提高神经内科医生对PCB变异型GBS的认识。