肝糖原累积症—Ⅰ型的肾脏改变

本文了１４例临床或病理诊断的肝糖原累积症－Ⅰ型，年龄３月１－９岁，５例伴有肾脏改变。其中１例，８岁，仅血β２－Ｍ轻度升高，４例大于１２岁。４例中２例表现为轻度蛋白尿，３例内生肌酐清除率降低，３例β２－Ｍ轻度升高，１例伴继发性Ｆａｎｃｏｎｉ综合征和肾性佝偻病表现。