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| 先天性肝代谢性疾病的酶替代疗法 | |
| 作者姓名： | 王地槐 |
| 摘 要： | 本文主要叙述先天性代谢异常的酶替代疗法和极有前途的骨髓移植法以及肝脏移植法。酶替代疗法特定酶缺乏的代谢异常可试行酶替代疗法,主要有Gaucher病等几种溶酶体蓄积症。将缺乏酶直接注入静脉内或包入脂质小体投予,亦可利用红细胞血影细胞(ghost cell)直接注入网状内皮系统,但结果多令人失望。Brady等认为,酶替代疗法应限于不伴中枢神经障碍的Gaucher病I型、Fabry病和Niemann-Pick病B型等。骨髓移植骨髓移植主要是移植干细胞,但实际是全部细胞的移植。骨髓产生的细胞酶异常或缺乏均可采用。Hobbs等报告,溶酶体蓄积症24例行骨髓移植 |
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