角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征——KID综合征

自1915年Burns报告一例伴有角膜炎和耳聋的"全身性先天性角皮病"后已有17例以上相似病例报告.作者综合文献后提名KID综合征以强调本综合征特点是角膜炎、鱼鳞病和耳聋.本文报告一例伴有顽固皮肤细菌、霉菌感染的KID综合征.患者女性24岁,无皮肤疾患、视力障碍和耳聋家族史.两个姐妹健康.生后发现皮肤有红斑、干燥、鳞屑和耳聋.儿童期有间歇发作的皮肤感染.右眼角膜翳.头发、毳毛、眉毛稀少.手足和肘部皮肤角化过度.智力正常.体格检查:全身皮肤干燥有鳞屑,四肢伸屈面均受累及.掌跖有细小的网状角化过度.枕部、上背部皮肤有炎性疣状斑块.脸和背有痤疮样损害,胸部有大而软的脓肿.头发、眉睫毛均稀少.指甲增