| 淋巴管肌瘤病的诊疗指南(2019) |
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| 引用本文： | 中华人民共和国国家卫生健康委员会.淋巴管肌瘤病的诊疗指南(2019)[J].中国实用乡村医生杂志,2021(3):3-5. |
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| 作者姓名： | 中华人民共和国国家卫生健康委员会 |
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| 摘 要： | 1概述淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病。是一种罕见的以肺部弥漫性囊性病变为特征的多系统肿瘤性疾病。几乎所有LAM均发生于女性,尤其以育龄期女性为主,男性LAM病例极其罕见。LAM的主要临床特征包括呼吸困难、气胸、乳糜胸、肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)。LAM分为两类,包括无遗传背景的散发型LAM(S-LAM)和与遗传性疾病结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关的LAM(TSC-LAM)。
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| 关 键 词： | 淋巴管肌瘤病 结节性硬化症 乳糜胸 育龄期女性 散发型 囊性病变 遗传性疾病 呼吸困难 |
Guidelines for Diagnosis and Treatment of Lymphangioleiomyomatosis(2019) |
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