8例Sēzary综台征之临床评价

作者对8例Sézary综合征进行了临床及实验室的研究,共随访8年,其中3例因肺炎及败血症死亡。本组病例中男性6人,女性2人,年龄为47～76岁,确诊前先有皮损2～5年,曾诊断为慢性淋巴性白血病、红皮病或慢性皮炎等,均有剥脱性浸润性红皮病及淋巴结病,伴有不同程度的瘙痒。7例有掌蹠角化。部分患者有脱发,甲营养不良及面部水肿而导致眼睑外翻。无发热、体重减轻及食欲不振等全身症状。4例白细胞计数>13000/立方毫米,6例淋巴细胞绝对计数增高。治疗前周围血象中异形淋巴细胞(Sézary细胞)占2%～40%。肝功能、血生化无异常。无病变蛋白血症。肝脾扫描及胸片无特