6例原发性干燥综合征相关肝衰竭临床特征分析

摘要]?目的?分析原发性干燥综合征（primary Sjogren’ s syndrome, PSS）相关肝衰竭的临床特点，为该病的临床诊治提供参考。方法?收集首都医科大学附属北京佑安医院2010年1月—2020年1月收治的6例PSS相关肝衰竭患者的临床资料，分析其临床特点、诊疗经过和预后。结果?6例患者均为女性，平均年龄（67.0±5.5）岁，5例患者在肝衰竭发生前PSS病程为2～16年，1例患者诊断肝衰竭时发现PSS。4例诊断为慢加（亚）急性肝衰竭，2例诊断为慢性肝衰竭。临床以肝衰竭及其并发症症状为主，实验室检查可见肝功能异常，特异性血清学改变为抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性和高球蛋白血症。6例均伴有感染，经积极治疗后，好转率为50%。结论?PSS累及肝脏有可能导致肝衰竭，部分患者以慢加急性肝衰竭起病，易并发感染，病死率高。