1例先天性无痛无汗症合并白内障患儿的护理

先天性无痛无汗症又称遗传性感觉和自主神经障碍(HSAN)Ⅳ型1].临床表现为感觉障碍(包括痛觉和温度觉)、无汗、智力低下、发热、多发性骨折和感染2].先天性无痛无汗症主要是因为胚胎发育时,外胚层发育不全导致.2012年8月我院收治1例先天性无痛无汗症合并白内障患儿,经过精心的护理,顺利出院,现报道如下. 病例介绍 患儿,女,10岁,发现双眼视物不清2年,于2012年8月5日以"双眼白内障"收治入院.患儿全身皮肤干燥,且自行咬伤双手指尖多处,部分指尖指甲、足趾甲缺如,脱落牙齿多枚,智力轻度低下,语言表达能力较差.入院后检查心肺功能良好,视力检查双眼不配合,右眼眼压18 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼眼压15mm Hg,双眼晶体皮质、后囊下、核Ⅲ度混浊.在医护人员及家属的共同协作下,患儿分别于8月6日和10日在全麻下分别行"双眼白内障超声乳化+人工晶体植入术+前部玻璃体切除术",手术顺利.术后患儿视力恢复良好,于8月13日出院.