原发性睾丸淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血一例

 患者 男性，54岁，农民。以头晕乏力、活动后心悸2周于2006年10月8日入院。近1周来症状加重，全身极为疲乏伴腰酸痛，稍活动感到胸闷、心悸、气促，经血液专科门诊检查拟诊溶血性贫血住院进一步确诊。体检：外观急性病容，巩膜、皮肤中度黄染，浅表淋巴结无明显肿大，心率88次／min，心脏无杂音，肺部双侧呼吸音清晰，肝肋下可触及，脾肋下2 cm。阴囊明显肿大，左侧睾丸肿大，约7.8 cm×4 cm×4.5 cm，表面不平、质硬，阴囊皮肤表面未见静脉曲张，右则睾丸、附睾大小正常，双下肢无浮肿，神经系统病理征未引出。实验室及有关辅助检查：Hb 50 g／L、RBC 1.8×1012／L、WBC 11.2×109／L，血片分类：中性分叶粒细胞0.78、杆状粒细胞0.08、淋巴细胞0.14，可见有核红细胞0.04，成熟红细胞大小、着色大致正常，网织红细胞0.28，Plt 230×109／L；骨髓象示：有核细胞增生明显活跃，粒∶红= 0.65∶1，粒系增生0.30，各阶段比例大致正常，红系明显增生，中幼红0.18、晚幼红0.28、淋巴细胞0.14，成熟红细胞中偶见嗜多色性红细胞，巨核细胞全片40个，血小板多见，骨髓象提示符合溶血性贫血。尿常规：尿外观色呈浓茶样、葡萄酒色，尿隐血试验（+++），尿胆红素阳性，尿胆原1∶180阳性，尿Rous试验阴性，血Ham试验、糖水溶血试验、热溶血试验均阴性，Coomb试验多价抗体（+++）、IgG+、IgA-、IgM-。PT 9 s，APTT 24 s，纤维蛋白原定量2.6 g／L。血清总胆红素42 μmol／L，间接胆红素34 μmol／L，LDH 512 U／L，超声检查示：肝、脾轻度大，腹腔未探及肿大淋巴结，左侧睾丸约8 cm×3.8 cm×4 cm，回声强呈不均质不规则暗区，右侧睾丸大小正常，提示左侧睾丸肿瘤，胸部X线正位摄片正常，初步诊断自身免疫性溶血性贫血。给予甲基泼尼松龙80 mg／d、低分子右旋糖酐500 ml、5 %碳酸氢钠250 ml静脉滴注，1次／d，2 d后症状好转，尿色呈淡黄色，Hb 86 g／L，10月14日行左侧睾丸切除术，术后第3天，Hb 120 g／L，网织红细胞下降至0.025；睾丸组织病理检查结果：弥漫性大B细胞淋巴瘤，免疫组化标志CD+10、CD+19、CD++20、CD+22，HLA-DR+。最后临床诊断：弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）ⅢA并发自身免疫性溶血性贫血。手术后患者溶血症状消失，尿隐血试验阴性，尿胆原1∶20阳性，血清总胆红素16 μmol／L、间接胆红素12 μmol／L，LDH 160 U／L，10月26日开始以CHOP方案联合化疗1个疗程，病情稳定出院。嘱患者今后定期再化疗4 ~ 6个周期。讨论 原发于睾丸的NHL属于结外NHL，临床上较为少见，睾丸NHL合并自身免疫性溶血性贫血更为少见，本例患者发生溶血与NHL免疫功能调节异常、B淋巴细胞产生异常抗体有关，患者异常的抗红细胞抗体在红细胞表面的过度表达导致红细胞破坏加速发生溶血，经激素、手术摘除睾丸、联合化疗，去除了原发病，近期临床疗效良好，未见溶血再发，但远期的疗效及预后有待于今后随访结果来证实。