血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换前后ADAMTS 13抗原变化及临床意义 |
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引用本文: | 杨鹏,李燕萍,闻慧琴,张循善,夏雪.血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换前后ADAMTS 13抗原变化及临床意义[J].中华血液学杂志,2012,33(10). |
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作者姓名: | 杨鹏 李燕萍 闻慧琴 张循善 夏雪 |
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作者单位: | 安徽医科大学第一附属医院输血科, 合肥,230022 |
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摘 要: | 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓——出血综合征.该病进展迅速,临床表现多样,病死率高.TTP典型临床表现为Moschcowitz's五联征:血小板减少、溶血性贫血、发热、中枢神经系统和肾脏受累表现1].现已证实血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)缺陷,导致超大分子量vWF多聚体(ULvWF)不能被裂解而引起血小板聚集、微血管血栓形成是TTP的重要发病机制2-3].血浆置换(PE)是治疗该病的一种安全有效的方法,使患者的病死率由90%以上降至25%3-4].我们对6例TTP患者进行了PE治疗,同时对患者PE前后ADAMTS13抗原含量和vWF多聚体结构进行分析,报道如下.
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