摘 要: | 一、临床资料例 1 患儿 6岁 3个月。于 1975年 1月出生时发现颈、背、大腿等处有咖啡色色素沉着 ;2岁起乳房发育 ,半年后出现阴道流血 ,每年 3~ 4次 ,每次 3~ 4d ,量不多 ;4岁时前臂骨折 ,5岁时右侧锁骨骨折 ,身高高于同龄儿童 ,在外院X线摄片检查提示多发性骨纤维异常增殖。 6岁 3个月时到我院就诊。身体检查 (查体 ) :皮肤大片咖啡样色斑 ,乳房TannerⅡ级 ,无阴毛和腋毛 ,外阴色素沉着 ,阴蒂不大。肛查 :子宫稍大 ,余 (- ) ;阴道涂片成熟指数为 0 / 78/ 2 2 ,血促卵泡激素 (FSH) <1 2 5IU/L ,黄体生成素 (LH) 1 6 5I…
|