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| Ⅰ型神经纤维瘤病并发空肠和直肠多发胃肠间质瘤1例并文献复习 | |
| 作者姓名： | 缪锦超 施珊格 刘赞伟 黄家荣 林晓锋 陈光锐 费贤彬 |
| 作者单位： | 广东医科大学附属彭湃纪念医院普通外科,广东海丰,516400 |
| 摘 要： | Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅰ,NF-Ⅰ),也叫雷克林霍曾氏病,是一种常染色体显性遗传病,约50％的患者有家族史,发病率约为1/3000～1/4000[1],以异常皮肤色素沉着(咖啡牛奶斑)、多发皮肤结节及受累组织器官损害(神经、骨骼、内脏)为特征性表现[2,3],约10％ ～25％患者可有消化系统受累表现如出血、穿孔或肠梗阻等[4]. |
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