肺淋巴管平滑肌瘤病二例一附文献分析 |
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引用本文: | 姜静波.肺淋巴管平滑肌瘤病二例一附文献分析[J].临床内科杂志,2003,20(4):200-202,T001. |
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作者姓名: | 姜静波 |
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摘 要: | 目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视。方法 对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习。结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示低氧血症。胸部x线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论 对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解,类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能,最好能以肺组织活检明确诊断。该病预后差,目前无有效的预防和治疗方法。
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关 键 词: | 肺淋巴管平滑肌瘤病 弥漫性肺间质疾病 临床表现 动脉血气分析 病理学 |
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