运动试验鉴别近端肌强直性肌病与肌强直性肌营养不良 |
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作者姓名: | 刘宇 |
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摘 要: | 近端肌强直性肌病(PROMM)属遗传病,以无肌萎缩的肢体近端无力、肌痛、白内障、肌强直为特征。PROMM的19号染色体上无与肌强直性肌营养不良(MD)相关的异常,此可与MD相鉴别。由于两病临床表现类似,故在基因检查前,PROMM患者常被误诊为MD。本研究目的在于判断运动试验可否用于鉴别MD和PROMM。 作者对PROMM、MD及正常对照进行了研究。在腕部给予刺激,在拇短展肌记录复合动作电位(CMAP)。取得基础参数后,拇短展肌运动60秒。为防止缺血,每隔15~20秒允许休息1秒。随后立即给予
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