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先天性无汗性外胚叶发育不良一例报告
作者姓名:张保如  王晓峰  王志勤
作者单位:北京协和医院皮肤科 100730(张保如,王晓峰),北京协和医院皮肤科 100730(王志勤)
摘    要:<正> 先天性无汗性外胚叶发育不良为一罕见病,国内仅报道7例。现将我们遇到的l例报告如下。患儿男,11岁。自幼全身皮肤干燥无汗。出生后17天患肺炎住院,持续高烧半月,从不出汗,仅靠冰袋等物理降温。病愈出院后,仍不出汗,夏季亦然。7年前曾在我院皮肤诊断“闭汗症”,以后每逢盛夏因不出汗,体温常在38℃左右。一次烈日下玩耍,体温达39℃。自感烦燥不安。父母常为其冲凉或将其浸泡在特制的凉水桶内,藉以暂时降温。因怕热,一直未上学。

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