肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病7例临床分析

目的分析肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病,以提高对该病的认识,减少漏诊和误诊。方法回顾性分析7例以肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病的临床表现、实验室检查及影像学检查、纤维支气管镜检查、病理检查、诊断、转归。结果肺部受累是韦格纳肉芽肿病的一个重要特征,临床症状与其他肺部疾病无特异性区别,影像征象复杂多样,与其病理变化和病程进展有关,无显著特异性。纤维支气管镜及肺活检是发现血管炎性肉芽肿改变的重要手段之一,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在韦格纳肉芽肿病诊断中有一定的价值,肺部CT表现是本病诊断、鉴别诊断、临床随诊、判断疗效和预后的重要的基本检查方式。激素是治疗韦格纳肉芽肿病的基本药物,但必须与细胞毒免疫抑制剂联合使用。结论应提高对肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病的认识,减少漏诊及误诊。