骨髓纤维化的颅内髓样化生

骨髓纤维化时髓样化生常限于脾、肝和淋巴结。有时也发生在其他部位,如肺、肾和胃肠道。中枢神经系髓样化生的病例较罕见,而颅内髓样化生更属罕见。作者报道1例患真性红细胞增多症14年的62岁男性患者,骨髓纤维化阶段出现颅内压增高的症状,CT扫描以及右颈内动脉造影均显示脑膜内有丰富血管形成的肿块,患者最终死于心内膜炎和进行性心衰。尸检证实颅内肿块是中枢神经系统的髓样化生,其病情经过如下: 患者于1965年确诊患有真性红细胞增多症。当时红细胞比积为80％,肝脾肿大,曾用放血和~(32)P治疗。