声门下血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨发生声门下的血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及肿瘤的预后情况。方法对1例发生在声门下的血管周上皮样细胞瘤进行临床及病理分析，并对患者进行随访，观察肿瘤预后及患者生存情况。结果发生于声门下血管周上皮样细胞瘤的主要临床症状是肿瘤占位造成的气道占位及咳嗽。镜下肿瘤细胞呈巢团状排列，血管比较丰富，肿瘤细胞为瘤细胞为圆形或多边形，细胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮，部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒，细胞和分裂相少见。瘤细胞间分布较多薄壁小血管，呈网状或裂隙样。免疫表型：SMA、HMB45、NSE阳性，CK、CgA、Syn、Calponin，CD31、Desmin、Myosin和S-100蛋白均阴性。该患者随访一年，未见复发及转移。结论血管周上皮样细胞肿瘤是最近才被普遍认同的一种软组织肿瘤，主要发生在肝、肾、子宫等部位，发生在声门下十分罕见，该肿瘤一般被认为是良性或者低度恶性，该肿瘤的预后较好。