儿童噬血细胞综合征17例临床分析 |
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引用本文: | 赖长城,梁昌达,李艳红,何飞.儿童噬血细胞综合征17例临床分析[J].江西医药,2011,46(12):1099-1101. |
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作者姓名: | 赖长城 梁昌达 李艳红 何飞 |
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作者单位: | 江西省儿童医院血液科,南昌,330006 |
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摘 要: | 目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例(47.1%)与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热(100%)、肝脾肿大(100%)最为常见,实验室检查示全血细胞减少(64.7%)、甘油三酯增高(64.7%)、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。
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关 键 词: | 噬血细胞综合征 儿童 临床特点 |
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