40例儿童狼疮性肾炎临床与病理分析

目的 探讨儿童狼疮性肾炎（LN）的临床与病理特点。方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月住院治疗的40例LN患儿的临床和病理资料。结果 40例LN患儿中，男4例，女36例，发病年龄2.6~14.3岁，平均10.6±2.6岁，其中学龄儿童35例（88%）。发病至确诊时间范围约3 d~1年左右。40例患儿均存在蛋白尿，其中肾病范围蛋白尿12例（30%），孤立性蛋白尿9例（22%）；伴不同程度血尿患儿26例（65%）。临床分型以急性肾炎型为主（19例，47%）。39例行肾穿刺活检，其中3例未分型，余36例中，Ⅳ型LN 18例（50%），Ⅱ型LN 8例（22%）；抗核抗体在所有病理分型患儿中的阳性率均为100%，抗dsDNA阳性率为61%，89%的患儿血补体C3及C4均有不同程度下降。在疾病治疗6个月时LN缓解率高达95%；Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型LN患儿肾脏急性活动指数较其他型明显偏高，慢性指数及肾小管间质损害在不同病理分型患儿间无明显差异。结论 患儿LN的临床表现具有多样性，临床分型以急性肾炎型最多，病理分型以Ⅳ型最为常见，肾脏急性活动指数在Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型中偏高，经过6个月的正规治疗，大部分患儿可达到临床缓解，坚持长期规范化治疗有助于改善预后。