| 摘 要： | 1 病例资料
患者,男性, 15 岁,因"间断腹痛1 个月"入院.患者自2017年9月15日无明显诱因出现腹痛,以右侧腹部为重,呈持续性绞痛,伴恶心呕吐.外院全腹CT平扫+增强示:沿肠系膜及乙状结肠系膜走行区不规则囊性低密度影,其内夹杂较多血管影,考虑良性脉管源性占位,血管淋巴管瘤可能.予对症支持治疗后腹痛减轻.于2017年10月17日在本院行手术治疗,术中探查结肠及系膜未见肿物,中段小肠系膜可见一大小约30 cm ×20 cm ×3 cm饼状多发结节融合肿物,无浸润,局部肠壁水肿.遂行小肠系膜肿物切除术.切除标本病理检查:送检小肠肠管长60 cm,肠管直径1.5～2 cm,小肠系膜处见一肿块(见图1),肿块大小24 cm ×18 cm ×4 cm,表面可见包膜,切面见肿块由大量扭曲、迂回的实性管状结构组成,色灰白,胶冻状,质中;低倍镜下见肿块位于小肠系膜,未累及小肠浆膜面,由迂曲、膨大的神经束组成,呈丛状结构(见图2);高倍镜下见瘤细胞呈梭形,核呈尖细波浪状,间质黏液样变性(见图3).免疫组化:肿瘤细胞Vimentin、CD99、S-100 (见图4 )均阳性, EMA阳性的细胞分布于丛状结构的边缘, Ki-67增殖指数<1％.病理诊断:(小肠系膜)丛状神经纤维瘤.患者术后定期复查腹盆CT,术后3年未见复发.
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