| 儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15表达研究及高铁蛋白血症机制初探 |
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| 引用本文： | 刘晓丽,吴剑蓉,袁粒星,张鸽,陈晓曦,高举. 儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15表达研究及高铁蛋白血症机制初探[J]. 临床儿科杂志, 2013, 31(1): 14-18 |
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| 作者姓名： | 刘晓丽 吴剑蓉 袁粒星 张鸽 陈晓曦 高举 |
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| 作者单位： | 四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科;四川大学华西第二医院公共实验室;四川大学华西第二医院检验科 |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金面上项目(No.30973237);四川省应用基础研究项目(No.2010JY0004) |
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| 摘 要： | 目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15(GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制。方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童。EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相关基因mRNA表达水平,2-Ct方法计算基因相对表达量。结果 HLH组GDF15mRNA的中位表达量高于对照组,差异有统计学意义(4.584对1.490,P<0.05);HLH组铁转出蛋白(Fpn)、铁蛋白重链(Fn-H)和铁调节蛋白2(IRP2)mRNA的相对表达量高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05),而细胞内铁感知蛋白FBXL5 mRNA中位表达量低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。实验组GDF15表达量与Fpn和Fn-H表达量呈正相关。结论 HLH患儿GDF15表达显著上调,有助于抑制巨噬细胞进一步活化。HLH患儿Fpn和Fn-H表达显著上调,并与GDF15呈正相关,提示巨噬细胞异常持续活化和细胞因子风暴,显著促进Fn-H的转录和分泌,而GDF介导的Fpn表达上调,促进细胞内铁转出,很可能为HLH高铁蛋白血症发生的2个关键机制。
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| 关 键 词： | 噬血性淋巴组织细胞增生症 生长分化因子15 铁转出蛋白 高铁蛋白血症 |
Expression of GDF15 and implication in the development hyperferritinemia in children with HLH: a pilot study |
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| LIU Xiaoli,WU Jianrong,YUAN Lixing,ZHANG Ge,CHEN Xiaoxi,GAO Ju. Expression of GDF15 and implication in the development hyperferritinemia in children with HLH: a pilot study[J]. The Journal of Clinical Pediatrics, 2013, 31(1): 14-18 |
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| Authors: | LIU Xiaoli WU Jianrong YUAN Lixing ZHANG Ge CHEN Xiaoxi GAO Ju |
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| Affiliation: | 1(1.Department of Pediatric Hematology and Oncology,2.Public Laboratory,3.Department of Laboratory Medicine,West China Second University Hospital, Sichuan University,Chengdu 610041,Sichuan,China) |
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