| 小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症42例临床分析 |
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| 引用本文： | 李欣,张珏,金润铭. 小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症42例临床分析[J]. 华中科技大学学报(医学版), 2012, 41(5): 616-619 |
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| 作者姓名： | 李欣 张珏 金润铭 |
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| 作者单位： | 华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科,武汉,430022 |
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| 摘 要： | 目的 探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后情况.方法 回顾分析42例小儿HLH的临床资料.结果 42例中男26例,女16例,临床症状以持续高热、肝脾肿大为突出表现,同时部分患儿合并呼吸系统、中枢神经系统、循环系统、泌尿系统等其它脏器受累；42例中感染相关性26例；非感染相关性5例；剩下11例病因不明；根据HLH-94或HLH- 2004方案治疗后,好转或治愈19例,死亡13例,失访10例.采用流式细胞术检测了25例患儿外周血CD3+/CD4+、CD3+/CD8+、CD3- /CD19+、NK(CD3(-)/CD16+/CD56+)细胞的表达水平,结果示患儿CD4+、NK(CD3- /CD16+/CD56+)细胞百分率明显降低(P＜0.05),CD8+、B(CD19+)细胞百分率明显升高(P＜0.05).结论 小儿HLH病因复杂,临床表现多样,病死率较高,外周血淋巴细胞亚型的改变可能与其发病及病情严重程度密切相关.
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| 关 键 词： | 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 临床表现 病因 治疗 预后 |
A Clinical Analysis of 42 Children with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis |
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| Li Xin , Zhang Jue , Jin Runming. A Clinical Analysis of 42 Children with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis[J]. Journal of Huazhong University of Science and Technology(Health Sciences), 2012, 41(5): 616-619 |
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| Authors: | Li Xin Zhang Jue Jin Runming |
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| Affiliation: | Department of Pediatrics,Union Hospital,Tongji Medical College, Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430022,China |
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