特发性肺含铁血黄素沉着症误诊七例临床分析及随访

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）误诊原因.方法 回顾性分析7例IPH患儿误诊的临床表现及辅助检查并随访.结果 7例患儿首诊时均被误诊,平均误诊时间（16.4±12.4）个月,其中误诊肺炎合并增生性贫血6例,误诊贫血1例.临床主要表现咳嗽6例（85.7％）,面色苍白6例（85.7％）,咳痰5例（71.4％）,咯血4例（57.1％）,乏力3例（42.9％）,主要体征为肺部湿哕音2例（28.6％）,肝肿大3例（42.9％）.辅助检查：血常规均呈小细胞低色素性贫血,以中、重度贫血为主;7例均找到含铁血黄素巨噬细胞.7例均为增生性骨髓象.7例溶血试验均阴性.X线胸片及肺CT呈斑片状、磨玻璃样影.确诊IPH后给予肾上腺皮质激素治疗,均有效.随访7例,其中2例复发2次以上,主要缘于呼吸道感染,1例停止治疗2年以上,3例持续缓解,1例死亡.结论 IPH临床误诊率高,误诊时间长,尽早确诊、长期正规治疗、预防呼吸道感染可以减少复发次数,对改善预后有重要作用.