郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍

2009年4月国际组织细胞协会发布了《郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》(以下简称"指南")[1],对于郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断、评估和治疗规范提出了新的建议,介绍如下.一、LCH病理诊断标准1987年国际组织细胞协会的《郎格罕细胞组织细胞增生症病理诊断标准》中,确诊指标中的金标准有"电镜检查发现病变细胞内含Birbeck颗粒",由于近年来发现郎格素(langerin,CD207)表达阳性可以代表Birbeck颗粒,所以郎格素具有与Birbeck颗粒相同的确诊意义.因此,在新版"指南"中规定,上述两者具备其中1项即可确诊."指南"认为,只有在颈椎的扁平椎或齿状突( odontoid peg)孤立性受累、无软组织受累的LCH患者,由于活检风险大于组织诊断的需要,可以将Birbeck颗粒作为必需项目.