血小板无力症10例

目的：对血小板无力症进行总结。方法：收集资料，进行分析。结果：探亲结婚发病率明显高于非近亲者；自幼即发生出血倾向，首次发病年龄均〈５岁；１０例中９例血小板对任何浓度数ＡＤＰ无聚集反应，单抗检测ＧＰⅡｂⅢａ重度缺乏与聚集功能缺陷是一致的。聚集功能良好与否，直接提示ＧＰⅡｂⅢａ质和量的异常程度。结论：血小板对瑞斯托霉素发生聚集，以此可与血管性假性血友病鉴别。