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| 糖皮质激素缺乏伴无泪、贲门失弛缓症二例 | |
| 作者姓名： | 谢家伦 刘文旭 徐哲 周李 |
| 作者单位： | 510070,广州,中山医科大学附属第一医院 |
| 摘 要： | 家族性糖皮质激素缺乏 (ＦＧＤ)是罕见的肾上腺对ＡＣＴＨ无反应的常染色体隐性遗传综合征 ,其特点是糖皮质激素缺乏 ,促肾上腺皮质激素高 (ＡＣＴＨ) ,但皮质激素正常。多伴有皮肤色素沉着、生长迟缓、低血糖、反复严重感染。若伴有无泪 (Ａｌａｃｒｉｍａ)、贲门失弛症 ,称为“三Ａ”综合征。近年我院收治二例 ,报告如下。例 1:男 ,10岁。出生后至今哭闹时从不流泪 ,半岁时全身肤色较黑 ,易患上感 ,3岁半时无诱因出现进行性吞咽困难 ,进流质时仍有胸前不适、隐痛 ,间歇呕吐食物 ,逐渐消瘦 ,体重不增 ,持续近二年许 ,于 95年 10月到我院就… |
| 关 键 词： | 诊断 治疗 病例报告 糖皮质激素缺乏 无泪 贲门失弛缓症 |
| 修稿时间： | 2001-02-23 |
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