| 10例平山病临床特征分析 |
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| 作者姓名： | 李梅 罗伟良 许南燕 崔穗晶 骆文 翟少智 |
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| 作者单位： | 1. 惠州市中心人民医院神经内科,广东惠州,516001
2. 惠州市中心人民医院神经电生理室,广东惠州,516001
3. 惠州市中心人民医院放射科,广东惠州,516001 |
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| 摘 要： | 目的:研究平山病(HD)患者的临床表现、神经电生理改变及颈部磁共振成像(MRI)特点.方法:对10例HD患者的临床表现、神经电生理特征及颈部MRI表现进行回顾性分析.结果:10例患者平均发病年龄(17.3±3.7)岁,均有大小鱼际肌、骨间肌及前臂远端肌群萎缩,呈斜坡样改变.肌电图检测提示患侧上肢远端肌肉呈神经原性损害,而患肢对侧肌肉萎缩较轻,对侧同名肌肉或上肢近端肌肉也呈神经原性损害改变.颈部MRI可见低位颈髓萎缩,其中以C6、C7明显；过屈位扫描时下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,脊髓后方硬膜下间隙增宽.结论:神经电生理检查在HD的早期诊断、鉴别诊断及疾病发展观察中起重要作用；颈部MRI检查为HD诊断提供可靠依据.
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| 关 键 词： | 平山病(HD) 肌萎缩 神经电生理 磁共振成像(MRI) |
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