| 摘 要： | 目的 探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征,提高对该罕见肿瘤的认识。方法 对5例膀胱PEComa进行组织形态观察、免疫组织化学染色和分子遗传学检测,并结合文献报道的病例总结分析其临床表现与病理学特点、诊断、治疗及预后。结果 本组新报道5例膀胱PEComa,结合检索文献获得的36例进行总结分析显示:41例患者年龄16～78岁,平均(40±14)岁;男性15例,女性26例,男女比例为1∶1.7;肿瘤最大径0.6～14cm,平均(4.2±2.3)cm。部分患者的临床症状类似于膀胱癌,可表现为血尿或腹部不适、腹胀、腹痛等。尽管膀胱PEComa具有特征性的组织形态和免疫表型,但由于罕见,对其认识不足,术前膀胱镜活检诊断困难。目前该肿瘤的治疗方案多样,包括部分膀胱及肿瘤切除术(19/38例)、经尿道膀胱肿瘤电切术(10/38例)、经尿道膀胱肿瘤电切术明确诊断后再行部分膀胱切除术(4/38例)以及膀胱全切除术(3/38例)等。31例患者具有随访结果,随访时间3～266个月,复发率、转移率、死亡率分别为9.7%、9.7%、6.5%。结论 膀胱PEComa非常罕见,其临床表现与膀胱癌相似,术前诊断困难;加强对该肿瘤的认识有助于避免漏诊或误诊。膀胱PEComa的生物学行为尚有不确定性,对局限性病变建议行部分膀胱及肿瘤切除术,术后需长期随访。
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