T幼淋巴细胞白血病小细胞变异型的临床和免疫表型特点

目的:研究T幼淋巴细胞白血病(T-eell prolymphocytic leukaemia,T-PLL)小细胞变异型的临床和免疫表型特点。方法:对2例以外周血淋巴细胞增高为主要表现的病人,进行外周血和骨髓穿刺细胞学和活检病理学检查,流式细胞术免疫分型,及TCR受体基因重排检查;明确诊断后给予以氟达拉滨为基础的联合方案化疗。结果:例1初诊时外周血和骨髓涂片镜检以成熟小淋巴细胞为主,免疫分型为CD3~+CD5~+CD7~+CD4~+CD8~+TCRα/β~+;经氟达拉滨联合环磷酰胺治疗后疾病缓解,32个月后复发,复发时外周血和骨髓涂片细胞形态以幼稚淋巴细胞为主,核仁明显,免疫分型转变为CD3~+CD5~+CD7~+CD4~-CD8~+TCRα/β~+,再治疗无效。例2外周血和骨髓涂片均为成熟淋巴细胞,无幼稚淋巴细胞和大颗粒淋巴细胞,免疫分型为HLA-DR~+CD7~+CD5~+CD4~+CD3~+CD2~+CD56~+cCD3~+TCRα/β~+。氟达拉滨联合方案治疗无效。结论:病程中出现免疫表型转变的T-PLL对化疗反应差,CD56表达可能是TPLL原发耐药和预后不良的标记。