| 摘 要： | 目的:探讨伴有染色体17P缺失del(17p)的多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征和对治疗的反应。方法:回顾性分析2012年10月至2016年9月在北京大学第三医院住院的新发MM患者,用原位免疫荧光杂交法(FISH)和G显带技术检测患者骨髓染色体异常;伴del(17p)的MM患者诱导治疗分为无硼替佐米化疗(VAD、CHOP)组和含硼替佐米化疗(PAD、PCD)组。部分伴软组织肿块患者接受50 Gy局部放疗。疗效标准采用IMWG的标准,分为完全缓解(CR)、非常好的部分缓解(VGPR)、部分缓解(PR)、稳定(SD)及进展(PD)。总体反应率(ORR)为(CR+VGPR+PR)。无疾病进展生存(PFS)和总体生存(OS)统计采用Kaplan-meier方法。结果:用FISH和G显带技术共检测122例病例,染色体异常60例(60/122),del(17P)13例(13/122)。del(17P)患者中位年龄59岁,男女比例8∶5,IgG型占61.3%(8/13),软组织肿块发生率58.3%(7/13),同时合并其它染色体异常53.8%(7/13),与13q14缺失(D13S319和/或RB1)合并30.8%(4/13),与1q21+合并23.1%(3/13)。可评价疗效13例,无硼替佐米化疗组(n=6)和硼替佐米化疗组(n=7)的ORR分别为33.3%和100.0%,VGPR分别为0%和57.1%,PR分别为33.3%和42.9%,PD分别为50.0%比0%,(P=0.042)。放疗4例(2例诊断时,2例复发期),均未见有疗效。中位随访14(2.0-40)个月,中位PFS(95%CI 0.9-11.1)6个月,中位OS 21(95%CI 9.0-33.0)个月。无硼替佐米化疗组和含硼替佐米组的中位生存时间分别为10.8(95%CI 3.4-16.6)个月和未达到此效果,(P=0.017)。结论:del(17p)约占新诊断MM的10.7%,易合并软组织肿块,易与del(13q14)和1q21+合并出现,无硼替佐米的化疗方案疗效差,患者对放疗不敏感,生存期短;硼替佐米可以改善缓解率和生存期。
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