系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病相关肺动脉高压是结缔组织疾病相关肺动脉高压中最常见的一种类型,也是系统性硬化病的主要死亡原因,其病死率为特发性肺动脉高压的3~4倍,一经诊断,3年内病死率可达50%。因系统性硬化病常合并心肺、肌肉的并发症,肺动脉高压症状常常隐匿。6分钟步行试验、心脏彩色超声以及心脏磁共振成像检查对诊断系统性硬化病相关肺动脉高压有一定作用,但是,相对于特发性肺动脉高压而言,其治疗效果与预后均不佳。现就系统性硬化病相关肺动脉高压的流行病学、病因、发病机制、临床特点、诊断评估及治疗做一综述。