原发性肝淀粉样变性合并重度肝内胆汁淤积性黄疸一例

患者男,55岁.因乏力、食欲差、皮肤巩膜黄染4个月入院.既往无肝炎、结核、糖尿病、高血压等病史.入院查体:营养差,精神差.全身皮肤黏膜及巩膜黄染.全腹膨隆,肝脏右肋缘下2指可触及,边缘锐利.移动性浊音阳性,肠鸣音减弱.实验室检查:HBsAg阴性,Anti-HCV阴性,肝功:ALT 224 U/L,AST 221 U/L,GGT 1097 U/L,ALP 2726 U/L,TP 40.1 g/L,Alb 23.4 g/L,G 16.7 g/L,TBIL917.3 μmol/L,DBIL 684.3 μmol/L,IBIL233.0 μmol/L.腹部彩超:(1)肝弥漫性回声改变,形态饱满;(2)脾大;(3)中等量腹水.CT:(1)肝硬化;(2)肝内外肌管无扩张;(3)少量腹水.