右旋心合并房间隔缺损并镰刀综合征1例

患者女,26岁,因“体检发现心脏杂音1个月冶于2013年5月15日入院。患者于入院前1个月,体检发现心脏杂音,既往无胸闷、气促等不适。入院查体示：心脏向右侧扩大,肺动脉瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音,局限不传导。胸部X线片示：肺纹理增多,心影向右扩大,右下肺中可见一斜向左下方走行的异常血管影(图1A)。超声心动图检查示：内脏、心房正位,房室连接关系正常,心尖朝右；右房室增大(右心房56 mm,右心室32 mm),左侧房室大小正常；房间隔中份回声失落20 mm,左侧肺静脉及右上肺静脉与左心房相连,右下肺静脉向下走行,穿膈肌后汇入下腔静脉,下腔静脉内径明显增宽,室间隔完整；各瓣膜形态、结构及启闭运动未见明显异常(图1B)。彩色多普勒示：心房水平左向右分流,右下静脉-下腔静脉连接口处血流未见加速(图1C)。心血管多排螺旋CT示：右心长大,心尖朝右,右下肺静脉汇入下腔静脉,下腔静脉瘤样增宽(图1D、1E)。入院诊断：(1)先天性心脏病,房间隔缺损(继发孔型)；(2)心下型部分性肺静脉畸形引流(弯刀综合征)；(3)右旋心。患者入院后完善相关检查,于2013年5月20日在全身麻醉下行镰刀综合征矫治术。术中见右下肺静脉沿心包右侧向下走行,汇入下腔静脉与膈肌交界处,并沿途收纳数支肺静脉小分支。切开右房壁可见房间隔中部缺损大小约22 mm。术中行房间隔缺损修补术,并切断右下肺静脉后将其与左心房后壁吻合。患者手术顺利,术后恢复良好。术后1周复查超声心动图,显示心房水平分流消失,右下肺静脉-左心房吻合口处血流通畅,未见血流加速。出院后患者一直在我院门诊随访,主要观察指标为超声评估心腔大小变化,患者1年后右侧房室(右心房41 mm,右心室22 mm)较术前明显缩小,心房水平始终未见确切残余分流(图1F)；且患者术后未出现下肢水肿等心力衰竭症状。