肺淋巴管平滑肌瘤引发气胸二例

例1 男,33岁.胸闷、呼吸困难1个月余入院.1个月前曾在外院诊断为右侧自发性气胸,行胸腔闭式引流术,带管30天后,用力咳嗽时胸腔引流管内仍有少量气泡溢出,将胸腔引流管拔除.拔管后第2天胸部X线检查示胸腔内仍有少量气体.因上述症状逐渐加重转入我院.查体:神志清楚,轻度紫绀,胸廓对称,双侧胸上部呼吸音减弱.胸部X线示:双侧胸腔积气.血气分析:pH7.44,动脉血二氧化碳分压(PaCO2) 34mmHg(1kPa=7.5mmHg),动脉血氧分压(PaO2)68.5mmHg.入院诊断:双侧自发性气胸.行胸骨正中开胸胸腔清理、胸膜固定术.术中见双肺布满大小不等的气囊腔,囊壁菲薄.肉眼几乎见不到正常肺组织.结扎破裂的气囊腔,在肺边缘处切取少量肺组织送病理检查.胸腔内均匀撒布滑石粉,常规置上、下两根胸腔引流管.术后胸腔引流管无漏气,于术后6天拔除胸腔引流管.病理诊断:肺淋巴管平滑肌瘤(pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM).