小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症9例临床分析

目的:了解噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析9例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:9例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症,经针对原发病及采用ED方案治疗后,6例好转,1例死亡。结论:血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。