肺纤维化合并肺气肿的临床和影像学研究进展

很久以来，学术界普遍认为肺气肿和肺纤维化在临床、肺功能检测、病理表现方面各有特点。直到2005年Cottin等首次明确提出了肺纤维化合并肺气肿（combined pulmonary fibrosis and emphysema，CPFE）综合征的概念，其定义为两上肺肺气肿伴两下肺间质纤维化、肺容量基本正常、一氧化碳弥散量（DLco）明显降低，约33％患者合并肺动脉高压，且以男性吸烟者多见。令人遗憾的是，过去40年影像学飞速发展，几乎支撑术前诊断半壁江山，但有关CPFE的影像学表现和诊断的文献迄今仍属罕见。作者在阅读大量国外相关文献的基础上，现就CPFE的临床特点、并发症、肺功能表现及影像学进展予以综述。