先天性肝内胆管扩张症的临床和病理特点

目的 观察先天性肝内胆管扩张症的病理特点及与临床表现的联系。方法 对21例患者的临床资料和肝脏病变的病理变化进行分析和总结。结果 患者反复发作胆管炎，无门脉高压症，病理特点为胆管扩张并互相交通，汇管区小胆管增生并扩张，伴有浆细胞、淋巴细胞、中性白细胞浸润，肝细胞损伤不明显，无假小叶形成，汇管区内门静脉小分支明显可见，部位病例合并有胆管的其它解剖异常。17例患者经达肝叶和肝段切除得到良好的效果，合并胆管解剖异常的4例患者疗效稍差，时有复发。结论 无症状的先天性肝内胆管扩张症可随访，有症状的应手术治疗。