41例新生儿期先天性巨结肠的诊断治疗分析

目的：探讨新生儿期先天性巨结肠的临床症状及辅助检查特点，判断根治术的安全性及术后肛门直肠功能恢复情况。方法：收集行根治术的新生儿期先天性巨结肠41例的完整临床资料。术后定期复查，并对患儿肛门功能进行评定。结果：41例均有低位不全肠梗阻病史。钡灌肠造影示：结肠僵硬，结肠框呈“？”改变．痉挛段结肠有锯齿样改变。肛门直肠测压：RAIR 40例阴性（97．36％）．1例可疑，直肠壁易疲劳。15例出现泛发性收缩（36．5％），11例排便时肠道推进性蠕动波消失（26．8％）。18例直肠黏膜吸引活检16例未见神经节细胞．2例神经节细胞发育不良。41例无手术死亡。术后随访1～4年，获访32例。肛门功能异常者5例（15．6％），污粪3例（9．3％），其中2例是长段型巨结肠。失禁1例（0．3％），便秘1例（0．3％）。结论：新生儿期先天性巨结肠根据临床症状及辅助检查的特点大多数病例可得出正确诊断。根治术安全可靠。长段型巨结肠肠管神经发育不完善易导致术后功能异常。