先天性主动脉口狭窄2例报告

1 病例介绍 例1:患者女性,71岁,以"胸闷气短10年,加重伴胸痛2个月"为主诉于2004年1月入院.十余年前开始无明确诱因出现胸闷,胸前区不适伴气短,未系统治疗,两年前无诱因晕倒1次,近2个月来上述症状加重伴胸痛、上腹部不适,呈持续性灼烧样,外院行CT检查疑诊"主动脉夹层动脉瘤".既往无高血压、冠心病、糖尿病病史.查体:Bp140/86mmHg,双肺呼吸音清,无干湿罗音;心界不大,心率70bpm,心律齐,主动脉瓣听诊区可闻及3～4/6级收缩期喷射样杂音及舒张期叹气样杂音,收缩期杂音向双侧颈部、锁骨下及心尖部传导.血尿便常规、肝肾功能、血糖、血脂、心肌酶谱等均正常,体表心电图:窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导联T波低平.心脏彩超:二叶型主动脉瓣,主动脉瓣增厚、钙化伴重度狭窄及中度关闭不全,左室室壁对称性肥厚,各房室大小比例正常.心脏及大血管三维重建螺旋CT:主动脉瓣二叶型,退行性变(增厚及钙化),瓣膜功能不全,升主动脉明显扩张,最大内径59mm,未见夹层,左右冠脉未见异常.临床诊断:先天性主动脉口狭窄(瓣膜型),二叶型主动脉瓣畸形伴退行性主动脉瓣狭窄及关闭不全,左心功能不全,心功能Ⅱ级.