皮肤粘膜淋巴结综合征(简称MCLS)

MCLS 原因不明,多发于4岁以内婴幼儿,是一种急性热性发疹性疾病。1967年在日本首先由川崎氏报道,10余年来在日本发病近1万人。最初以为本病预后良好,近年发现多有心脏损害,且可突然死亡(1～2%);少数患者平安度过急性期,但数年后也可突然死亡。目前认为MCLS 是以冠状动脉为主的全身性中小动脉炎症。突然死亡之剖检病例,全部有冠状动脉血管炎、动脉瘤形成及血栓性闭塞、动脉瘤破裂等。本文对日本MCLS 的研究近况加以探讨(诊断标准可参考其它资料)。