肾上腺脑白质营养不良一例确诊及一例可疑 |
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引用本文: | 玛依努尔,谭毓绘,朱沂,莫合塔尔,牛晓珊,龙江,刘涌,孙荷.肾上腺脑白质营养不良一例确诊及一例可疑[J].中华神经科杂志,2006,39(4):288-288. |
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作者姓名: | 玛依努尔 谭毓绘 朱沂 莫合塔尔 牛晓珊 龙江 刘涌 孙荷 |
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作者单位: | 1. 830001,乌鲁木齐,新疆维吾尔自治区人民医院神经内科 2. 新疆维吾尔自治区儿科研究所 |
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摘 要: | 例1患者男性,44岁,以“行走不稳9年余,加重并行走不能、言语不能9个月”于2003年8月入我院。家属代述:1994年无诱因出现行走不稳,初为行走时易摔倒,后渐加重,多家医院治疗无效。2000年出现性格改变,言谈举止怪异,上述症状进行性加重。2002年3月开始需搀扶方可行走,同年5月出现言语不利并胡言乱语、二便失禁。2003年6月起完全不能行走,呛咳明显,8月完全不能言语,住院后明确有家族史。入院查体:意识清楚,痴呆面容,查体不合作,强哭,能发单音,脑神经检查不合作,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力不明确,下肢肌张力增高,四肢腱反射活跃,双下肢病理征(+),…
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关 键 词: | 肾上腺脑白质营养不良 下肢肌张力增高 头颅磁共振成像 确诊 立体定向穿刺 极长链脂肪酸 行走不稳 医院治疗 入院查体 下肢肌力 |
收稿时间: | 2005-07-13 |
修稿时间: | 2005年7月13日 |
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